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當然等到我請位女士上檢查台做內診,果真右外陰部大片潰

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瘍,右腹股溝淋巴腫大,加上她的紅眼病,我高度懷疑是貝歇氏症,我把她轉診給一家醫學中心風濕免疫科,經兩個禮拜免疫治療已痊癒,最近她回診說後來又復發了兩次,但都只吃秋水仙素就好了。

發現病人的先生詢問又還沒有做內診,怎麼就知道外陰部有潰瘍?其實這是一個常常三合一連在一起發作的,口腔潰瘍、生殖器潰瘍和紅眼症(前虹彩炎、後虹彩炎甚至整個眼球的虹彩炎),是

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一種血管炎的慢性病;以反覆發作為特徵,叫「做貝歇氏症」,又稱為「絲路病」。

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蔡鋒博

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貝歇氏症是小血管發炎,病人會口腔潰瘍,甚至是生殖器潰瘍,眼睛是網膜血管炎,特徵為常反覆發作。因為發病必須在北緯30到40度的亞洲和歐美地區,剛好就是所謂的絲路,所以又叫「絲稠之路病」或叫做「絲路病」,根據研究發現跟HLAB5和HLAB51基因有關連性。

▲口腔潰瘍是絲路病的病徵之一。(圖/

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蔡鋒博提供)

1937年一位土耳其的醫師貝歇特描述他所看到一些病人的特徵並發表於醫學文獻上,從此揭開了貝歇氏症的臨床研究,口腔長期且反覆性的潰瘍是這個病的主要病徵,此外,病人常合併有陰莖、外陰部、大陰脣、小陰唇

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、生殖道潰瘍、皮膚病變及關節疼痛等,嚴重的病人則會侵犯到眼睛而造成失明;另外少數的病人也會有中樞神經的侵犯而造成昏迷甚或死亡。

▲女罹罕見「貝歇氏症」,眼睛爆紅、口腔、下體都潰瘍。(圖/達志示意圖)

貝歇氏症真正的致病機轉並不太清楚,預後也因人而異,若只是口腔潰瘍、生殖道潰瘍則給予類固醇、秋水仙素即可改善,若是血管炎發生或眼睛、中樞神經的侵犯則必須給予免疫抑制劑甚至化學治療才能有效的將病情控制。

資料來源:彰化市博元婦產科院長蔡鋒博

(連續5年榮登世界名醫錄彰化博元婦產科院長,曾任職林口長庚婦產部生殖內分泌主治醫師,從事不孕症醫學治療已20餘年。)

一天丈夫陪著太太來本院看診,第一眼發現這位太太有令人難以的眼睛火紅,她說眼睛很痛、口腔也很痛,我請她嘴巴打開,發現她上嘴唇潰瘍。當下判斷口腔和外陰部下體應該也有疼痛性潰瘍。

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